幼年型类风湿性关节炎(以下简称JRA)是指16岁以下儿童所患的类风湿性关节炎。幼年型类风湿性关节炎与成年人类风湿性关节炎有以下不同： (1)JRA全身症状重，如高热、皮疹、全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，关节病变较轻。

(2)血清免疫学指标异常者较少，如类风湿因子阳性率较成年人明显低。

(3)JRA患者的起病方式表现不一，有全身型、多关节型和少关节型。而成人RA的起病方式比较一致，可以用同一诊断标准衡量。

(4)JRA很少有皮下结节，而成人RA则多见。

(5)JRA患者虽然常表现为明显的关节腔积液，而关节疼痛和晨僵等症状都较轻，关节活动较少受限制。成人RA患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度，而关节疼痛和晨僵症状都较重，关节活动容易受限制。

(6)JRA患者颈椎受累可达50%，而成人RA患者则少见。

(7)JRA患者容易出现寰枕关节半脱位，但很少引起严重的神经系统后遗症；而成人RA患者很少发现寰枕关节半脱位，一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状。

(8)JRA患者预后较成人RA好，75%可康复。

幼年型类风湿性关节炎分几型?

JRA临床表现复杂，除关节症状外，尚可累及多个脏器，按起病形式及最初6个月内的临床特点分为三大类型：

(1)全身型(也叫Still病)：儿童期以5岁以前略多见，无明显性别差异。它的临床特点是：

①发热：弛张型高热，体温波动在36℃～41℃之间。②皮疹：多形性皮疹在高热时出现，随体温的升降而出现或隐退。在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使红疹颜色加深，称为Koebrer现象。③关节肌肉症状：游走性关节痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝、双手关节受累最多见。肌痛以腓肠肌最明显。④肝、脾淋巴结肿大。⑤其他：约30%的患者出现胸膜炎和心包炎。部分病人可有脑膜刺激征及脑病表现如头痛、呕吐、抽搐等。患儿也可出现身材矮小。

(2)多关节型：受累关节5个或5个以上，女孩发病多于男孩。特点如下：①关节表现：先累及大关节如肘、腕、膝和踝等关节，常呈对称性。以后随病情发展，逐渐累及小关节。②全身症状和体征表现较轻。③关节外表现：在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎。常见于腕关节背侧和踝关节周围。类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节。④抗核抗体检出率为40%～60%

，根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。

a.IgM——类风湿因子阳性组：类风湿结节和类风湿血管炎发生率高，破坏性致残性关节炎多达50%，与典型的成人RA很相似。

b.IgM——类风湿因子阴性组：约10%～15%的患儿发生破坏性致残性关节炎，相对预后较好。

(3)少关节型：受累关节数为4个或4个以下。膝、踝和肘关节受累多见，常为非对称性。根据临床和实验室检查特点，又分为三个亚型。

①IgM——类风湿因子阳性组：6岁以前女童多见。抗核抗体常为阳性。膝、踝和肘关节联合发病，很少侵犯髋关节。预后较好。

②HLA——B27阳性组：发病年龄较大和男性较多。类风湿因子和抗核抗体均阴性。7.5%的患者HLA——B27阳性。可以有阴性的脊柱关节病家族史。施桂英教授跟踪观察数例幼年类风湿性关节炎的少关节发病型，发现HLA——B27阳性者至成年后多发生强直性脊柱炎，此系国内首次报道。

③抗核抗体阳性组：75%～85%的患儿抗核抗体阳性。大部分虹膜睫状体炎与关节炎同时发病。很少有失明、红眼或视力改变，但呈慢性或隐袭性发生，有导致眼损伤和视力丧失甚至失明的潜在危险。故对此型患者每年至少4次常规裂隙灯检查。

本病病程可迁延数年，急性发作与缓解交替出现。若能及时诊断，经过早期适当治疗，症状易于控制，但常复发。多数患儿最终结局仍属良好，仅部分病例遗留关节畸形，造成运动障碍。全身型和多关节型易发展成慢性关节病。少关节I型可因慢性虹膜睫状体炎而致视力障碍。少关节Ⅱ型可发展为强直性脊柱炎。对慢性病例若护理得当，大多数能正常生活。个别病例可因并发感染或淀粉样变性而死亡。北京儿童医院于1986年随访幼年型类风湿性关节炎52例，其中全身型14例，多关节型12例，少关节型26例。除3例少关节型失明，1例发展成为强直性脊柱炎，1例全身型发展成慢性多发关节炎遗留关节及运动障碍外，其余病例未遗留关节后遗症。